Di-George-Syndrom

Di-George-Syndrom

 

[daɪ(dɪ)'dʒɔːdʒ-; nach dem amerikanischen Kinderarzt Angelo Mario Di George, * 1921], auf einer embryonalen Entwicklungsstörung beruhende Krankheit, die zu Gesichtsanomalien (Fischmauldeformität der Lippen) und einem Fehlen von Thymusdrüse und Nebenschilddrüse führt. Infolge des Defekts der Nebenschilddrüse kommt es durch Calciummangel im Blut zu schweren Krämpfen bei Neugeborenen, das Fehlen der Thymuslymphozyten führt zu einer hochgradigen Abwehrschwäche. Die Säuglinge erliegen aufgrund des Immundefektes Virus- oder Pilzinfektionen, wenn nicht eine Transplantation von fetalem Thymusgewebe gelingt.